1963年9月21日、広島生まれ。4歳からピアノの英才教育を受け、10歳でベートーヴェンやバッハを弾きこなす。作曲家を志望し、独学で音楽理論を学ぶが、17歳で聴覚障害が発症。聴力低下に悩みながら、映画やゲーム音楽を制作。99年にゲーム『鬼武者』の音楽「交響組曲ライジング・サン」で脚光を浴びるが、すでに聴力を失い全聾に。2003年秋に『交響曲第1番《HIROSHIMA》』を完成させ、2011年7月に発表されると話題を席巻、大ヒットを記録。2012年『シャコンヌ〜佐村河内守 弦楽作品集』を発表。2013年に『NHKスペシャル』で特集され、さらなる反響を呼んだ。“現代のベートーベン”として注視される日本人。